警惕川崎病

年8月5日，腾讯“微门诊栏目”第期，医院儿科副主任医师王栋针对川崎病的相关问题进行在线科普与解答。

有一种疾病初期症状和感冒无异，孩子往往会出现高烧不退等症状，如果没有及时就医可能会造成严重的心脏损伤，所以川崎病也被称为儿童的“冠心病”。

Q:什么是川崎病呢？

王主任：川崎病的全称是皮肤黏膜淋巴结综合征，在年由日本的川崎富作最先报告，并以他的名字来命名，简称为川崎病。川崎病不是一个疾病，而是一大类复杂疾病的综合症，这一大类疾病有一个共同的病理基础，是各种原因引起的机体全身中小动脉的血管炎出现的相应临床表现，这一大类疾病被称为川崎病。

Q:川崎病多发于哪些年龄段的儿童？

王主任：据统计，川崎病各年龄段都可以发病，但是最多的是五岁以下的儿童，比例占到了百分之八十五到九十，二零一二年全国有一个流调，川崎病的发病率在十万人中有人，其中男孩多见，男女孩比例1.86:1，其原因与5岁以下的患儿容易感染有关，也与遗传因素有很大关系。

Q:川崎病患儿的症状有哪些？如何确诊？

王主任：1、发热，高热可到三十九度到四十度。

2、皮肤的改变，有皮疹、脂端的硬肿、掌跖部的红斑，在恢复期的时候有指趾末端的蜕皮，甚至在小婴儿的时候，可能有卡痕处的皮肤的潮红，还有阴囊和肛周的一个脱屑，这都是皮肤的改变。黏膜的改变主要是口唇的红，甚至干燥、皲裂，口腔黏膜的糜烂的充血，然后出现杨梅舌、结膜的充血，这都是黏膜的改变。甚至有淋巴结的肿大，并且往往是单侧的淋巴结肿大，通常是大于1.5公分。刚才所说的他的疾病的病理基础是一个血管炎，全身只要有血管的地方他都会发生血管炎，除了心脏部位的血管受损，还会有其他部位的受损，比方说呼吸系统受损，便会出现肺炎；脑部的受损，就会出现脑炎；消化系统受损，出现肝脏的损害，腹痛、呕吐等都是症状，主要是看损伤到了哪里。

在早期对于家长来说很难判断是否是川崎病，所以对于家长来说，如果出现了皮肤、粘膜、淋巴结的相应症状，或者发烧达到三天以上，医院就诊。

Q:据了解不完全川崎病在临床上也比较多见，那么它与典型川崎病之间有哪些区别？

王主任：不完全川崎病占到了川崎病的20%~30%。典型的、完全的川崎病，有以下这几点：

1、发热是必要条件。

2、双侧眼睑的球结膜水肿，即没有分泌物的充血、水肿、眼睛红。

3、口唇红，有皲裂，口腔粘膜有明显的弥漫的充血，舌乳头像杨梅舌，即舌头很粗大。

4、皮肤有多形性的皮疹，小婴儿的卡痕处有明显的发红，阴囊或肛周有明显的发红脱屑。

5、在手掌大鱼肌小鱼肌处以及脚掌处有明显红斑，指趾的末端有明显水肿，即硬性水肿。在恢复期时，指趾的末端有蜕皮，甲床和皮肤接触的地方开始蜕皮。

6、淋巴结肿大，往往单侧大于1.5公分。

以上症状至少有4点，包括发热，就可以临床诊断为完全川崎病。如果不够4点，就要加一项心脏的超声，如果冠脉有损害，可以诊断为川崎病。若只有以上症状的2-3点，就叫不完全川崎病。

Q:您刚才说川崎病的早期症状与感冒有些相似，家长如何正确的鉴别及时就医呢？

王主任：建议如果发烧超过三天，不论是医院去就诊。

Q:川崎病患儿一般都要做哪些检查？

王主任：1、血常规。

2、C反应蛋白、血沉。

3、心脏B超。

4、肝肾功，心肌酶谱，免疫系统的检查。

Q:川崎病可能会对孩子造成哪些影响？

王主任：川崎病会造成多系统的损害，它会引起呼吸系统的咳嗽、肺炎，神经系统的脑炎，最主要的损害也是最主要的可能留下后遗症的损害是心脏的损害。

Q:川崎病患儿长大后跟正常人一样吗？

王主任：大部分患儿经过治疗后会恢复的很好，只要没有不可逆的冠脉的损害，长大是与正常人无异的。

Q:川崎病是否会引起其他心血管疾病的发生？

王主任：会，川崎病主要引起的是冠脉的损伤，但是经过大样本的调查，其中心肌的损害占到一半，同时会有心包炎、心包积液，严重的就会发生休克综合症即心衰。

Q:川崎病为什么会累及冠状动脉?

王主任：因为它的发病机制暂时还不清楚，所以它为什么会累及冠状动脉还正在研究，只能说是一个异常的免疫反应，导致了冠脉的血管内壁的增厚、损伤，甚至发生冠脉的狭窄和冠脉瘤。

Q:川崎病目前的治疗方法有哪些？

王主任：急性期的治疗，第一是发热时或炎症指标较高时，使用阿司匹林，待体温正常后会慢慢减量，减到小剂量再维持一段时间。第二是丙球，用以保护冠脉。有10%~20的患儿，丙球对他们是无效的，叫丙球无反应，可以再次用丙球，或者是用激素等急性期的对症治疗。

如果急性期过后有后遗症，冠脉有明显的损害，出现狭窄或者动脉瘤，那就需要后遗症的治疗。

Q:川崎病能治好吗？

王主任：大部分都是能够治好的，不经过治疗也只会有20%~30的人发生冠脉损害。早诊断，早治疗，治疗的效果就会比较好。

Q:能否介绍下令您印象深刻的川崎病患儿案例？

王主任：第一个是在我进修的时候，有个复发患儿不发热只蜕皮。第二个是一个典型的完全性川崎病，甚至有神经系统的损害。第三是不能用丙球的病例。

Q:川崎病患病期间家长该如何进行护理？

王主任：家长的护理主要是在急性期需要注意的是，发烧的时候吃退烧药，多喝水，尽量喝烫一点的水。平常多喝一点温水，喝温水除了有利退烧、加强对疾病的抵抗力、补液以外，主要是可以冲刷口腔，因为川崎病发病时，口唇会有皲裂，会增加感染的机会，口腔黏膜会充血，所以多喝水也可以保持口腔的卫生。再一个就是在发烧时用温水擦浴不要用酒精，并且由于皮肤会痒，尽量穿宽松的衣物，并在皲裂处用一些滋润唇膏、鱼肝油或者维生素E让其保湿。再一个是在恢复期的时候会有手蜕皮，所以使用护手霜保湿。并且提供高热量、高蛋白、高维生素的食物，尽量避免一些刺激性的食物。

对于后遗症期时，根据患者的心功能，如果冠脉损害到四级、五级，就应该避免运动。

Q:川崎病的预后情况是怎样的？还会复发吗？家长应当注意什么？

王主任：治疗的到位就不会复发。家长应注意，心功能4~5级的时候就要注意不能强烈运动，谨遵医嘱，心功能1~3级时可以正常活动，并且要定期去复查。并且在急性期的时候尽量不打疫苗，但是在急性期过以后可以打灭活疫苗。

Q:川崎病病愈后是否需要复诊？复诊频率如何？

王主任：需要，出院后需要一个月、三个月、六个月、一年、两年这样逐渐拉长时间的复诊，至少查一到五年，根据个人情况确定复诊频率。

Q:关于川崎病您还有什么需要补充的吗？

王主任：对于川崎病需要的是我们早发现，早诊断，早治疗。对于家长来说，如果发现了皮肤黏膜、淋巴结等临床表现出现了或者发烧超过了三天，或是再长到五天，医院就诊，让医生判断是否是川崎病，尽量做到早治疗，减少后遗症的发生。