发热，几乎是每个孩子都会遇到的问题，很多家长碰到孩子发烧三五天都会焦急的不行，但如果告诉您，有一种疾病让孩子在1年多的时间内反复发烧十几次，每次高热连续1周，间断住院12次，用顶级抗生素还控制不了，您是否觉得难以想象？小西（化名）今年两岁，出生后一直是个健康的小宝宝，7月龄时，小西一场奇怪的“感冒”改变了一家人的生活。小西突然出现高烧，整整持续了一周，医院检查后考虑是扁桃体化脓、细菌感染，住院输液治疗，1周后体温正常了。小西爸爸妈妈的心终于落了下来。可没曾想，这一次之后，就像打开了潘多拉魔盒一样，每隔半月-1月左右，小西就会出现一次莫名其妙的高热。由于病情反复，这1年多来小西在当地住了十几次院，抗生素使用等级也越来越高：从最开始的青霉素、头孢菌素到亚胺培南；从单纯的抗生素治疗，到后来长期服用免疫调节剂，直至输注丙种球蛋白（一种血液制品），甚至考虑过恶性病要做骨髓穿刺。抽血已成家常便饭，小西的发热每月如期而至。一次偶然的机会，小西在住院过程中给予常规抗感染治疗效果不佳，医院没有了亚胺培南这种抗生素，大夫建议小西转院就诊。小西的父亲带着病历资料医院罗志娟主任门诊。罗主任了解了小西病情和临床表现后，给出了初步考虑，判断小西可能是患了一种自身炎症性疾病：周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征/PFAPA。为了进一步明确病因，小西办理了住院手续。主管大夫杜池龙医生通过再次详细询问病史及查体后发现，小西在1年多的治疗中，每次发病都间隔3-4周，大多数发热都伴有扁桃体化脓，其中有5、6次会伴有口腔溃疡的表现。同时，虽然每次检查各种炎症指标均高的离谱，但从未在病原学检查中有明确的结果。尽管给予了强而有力的抗生素治疗，小西每次的高热都要长达4-7天，紧接着就戛然而止。医生反复研究追问每次发病历程，并完善了免疫系列相关检查。因PFAPA可参考的文献资料并不多，在发病机制、治疗标准等方面并没有统一的标准，故无法短期内明确小西的诊断。考虑到目前存在扁桃体渗出性改变，查各项炎症指标均显著增高，确实有使用抗生素的指征，故常规给予抗生素治疗。而同时计划，如果抗感染72h疗效不佳，拟试验性按照PFAPA给予糖皮质激素治疗。3天后，小西仍然反复高热，复查各项炎症指标并没有下降的趋势，家长也开始着急的要求主管大夫使用更好的抗生素。考虑PFAPA系由异常活化的免疫反应所致，王栋副主任决定停用抗生素，给予单剂次糖皮质激素治疗。在给予单剂次糖皮质激素治疗后，短短1天，小西的发热就停止了。而在接下来的3天内，没有给予任何治疗，小西的发热也没有反复。再次复查炎症指标，也降至正常，这更加印证了小西是患有自身炎症性疾病而非严重感染的推断。因无法验证小西本次痊愈系药物所致还是自然病程结束所致，王栋副主任建议小西出院后随访，如间隔半月-1月再次出现类似发病，建议可直接给予单剂次小剂量糖皮质激素治疗，如能短期终止发病，结合小西的病史和实验室检查，可临床诊断PFAPA。果不其然，3周之后，小西再次发病，仍然表现为反复高热、扁桃体分泌物，并且出现了口腔溃疡，门诊的血液检查结果提示炎症指标再次升高。有了之前的经验，医生团队在评估了相关检查后，决定早期给予口服单剂次小剂量糖皮质激素治疗。治疗当日，小西的发热便停止了，次日扁桃体上的分泌物也随之消失，复查各项炎症指标显著下降，继续观察1周，小西的病情并没有反复，复查所有炎症指标也没有异常。终于找到了“病因”，一家人终于停止了长达一年多的“征程”，小西也按照随诊计划，定期单剂量口服小剂量的糖皮质激素。目前病情平稳，定期门诊随访中。科普时间导致小西长达1年余的病因是什么呢？

小西患的是周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎/PFAPA。

PFAPA是多基因多因素引起的周期性发热，目前PFAPA发病机制及确切病因尚不清楚。有研究认为，该疾病与异常的免疫反应有关。因缺乏特异性的实验室和基因检测，主要依靠临床诊断。

该病表现为突然发生的周期性发热，体温高于39℃，持续3~6天，间隔3~8周后再次出现。可伴有阿弗他口炎、咽扁桃体炎、腺炎、及淋巴结肿大等，起病年龄多小于5岁。抗生素治疗无效，糖皮质激素治疗敏感。

由于PFAPA在致病机制、诊断标准等众多问题方面仍无确定的答案，目前还没有统一标准的治疗方案。治疗的选择需要综合考虑个体因素，包括糖皮质激素、扁桃体切除术、IL-1抑制剂、维生素D等。

来源：医院

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编辑：杨蕾

审核：梁媛

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