总结罕见病例，并从中发现有价值的诊治思路，何乐而不为？
作者：郝敏王晓娟施焕中
来源：医学界呼吸频道
编者按：34岁男性，无明显诱因发热半年却始终找不出原因。发热究竟由何引起？最终的诊断又如何？这例罕见疾病或许能给你启发！
无明显诱因发热6个月......
主诉：男，34岁，因“间断发热6个月”于6月27日收住院。
患者入院前半年几乎每月均无明显诱因出现发热，体温多在38℃以上，发热无规律，无寒战、盗汗，无关节疼痛，口服或静脉应用抗菌素后可好转。
入院前20天体温再次升高，达39.5℃，伴有咳嗽，少量黄白黏痰，外院胸部CT示“左肺上、下叶肺炎”，给予“左氧氟沙星”抗汉奸感染治疗，复查CT肺炎吸收。入院前11天患者再次发热，体温38.5℃，“左氧氟沙星”抗感染治疗后体温恢复正常。
入院前1天患者体温再次升至39.4℃，咳黄痰，伴有左侧胸痛，CT显示双肺上叶、右中叶、左下叶多发斑片影，位置较20天前CT不同。为进一步诊治入院。
患者自发病以来进食、二便正常，体重无明显变化。既往体健，久居北京，无疫水，疫源接触史。否认冶游史及性病史。无烟酒嗜好。
体格检查：未见明显异常。
多项结果无异常，下一步做何检查？
入院后完善了自身免疫性疾病、体液免疫、T细胞亚群、传染病、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等检查均未见明显异常。血及痰液腺病毒、EB病毒、甲型流感病毒、新型HIN1流感病毒、呼吸道合胞病毒、巨细胞病毒、支原体、衣原体检测均未见异常。
痰反复多次找抗酸杆菌及真菌培养未见异常。G试验阴性。痰培养多次均为嗜麦芽窄食假单胞菌（++++），对米诺环素、复方新诺明敏感。
7月6日行电子支气管镜检查，镜下见气管、右主支气管、中间段及右下叶基底段开口、左主支气管、左上叶开口、左上叶舌段、左下叶各段开口白色斑片结节样物，质韧，膜状物不易被清除。
于左主支气管病变处粘膜取活检，并行左下叶基底段支气管肺泡灌洗及支气管刷检。
灌洗液细菌培养为嗜麦芽窄食假单胞菌及肺炎链球菌。真菌培养无生长。支气管肺泡灌洗液及支气管刷片均可见大量脱落的上皮细胞。未见抗酸杆菌及真菌。
支气管粘膜活检病理（下图）：纤毛柱状上皮鳞状上皮化生，上皮细胞未见异型性，鳞状上皮呈乳头状增生伴角化过度及角化不全，间质纤维组织增生，可见淋巴细胞，浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润，请临床除外呼吸道粘膜角化病可能。
临床诊断：下呼吸道粘膜角化病；肺炎。患者经磺胺及莫西沙星治疗后肺炎吸收，目前密切随访中。
什么是呼吸道角化病？
呼吸道角化症是一种罕见疾病，国内外报道多见于喉、声门等上呼吸道部位，其中以喉角化症最常见，该病又名喉白斑，临床以声音嘶哑常见表现。
下呼吸道角化症极其少见，检索文献国内目前报道11例，国外尚未见报道。病理学表现为局部鳞状上皮发生角化，主要分为单纯角化症及角化症合并不典型增生，后者考虑或许为癌前病变。
本病的发生机制尚不十分清楚。或许是在致病因子的作用下,呼吸道粘膜上皮增生或鳞状上皮化生，继而发生过度角化。其分子生物学机制可能与致病因子诱导角化细胞生长因子的过表达有关。
目前报道的病例以中年男性为主，临床表现不典型，多以咳嗽、咳痰、呼吸困难等呼吸系统常见症状体征为主。胸部影像学、血常规、肺功能、自身抗体、PPD皮试等检查多无异常。痰培养常可检出铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯菌等条件致病菌。
典型的支气管镜下表现为气管、隆突或左右主支气管黏膜广泛大小不等黄白色颗粒样隆起，质地较韧，类似铺路石改变，上覆多个斑片状、形态不规则黄色胎膜样物质，段以下支气管黏膜很少累及。
病理表现为气管、支气管黏膜鳞化，角化并存，棘层细胞可有增生，但细胞分化多成熟，基底细胞完整无异常。电镜下有时可见角化珠。有时患者痰液中可检出黏膜角化珠。
对于本病目前尚无特异性治疗，主要以对症治疗为主。有报道可用维甲酸治疗，但缺少大宗病例的研究结果。如患者出现气道狭窄，可考虑内镜下介入治疗。糖皮质激素无效。
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