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接上篇《偏好儿童的血管炎病：川崎病（上）》。

5诊断与鉴别诊断

川崎病的诊断仍依赖临床征象，参考美国心脏病学会年诊断标准。

（1）嘴唇红斑并皲裂、草莓舌，或/并有口咽黏膜红斑；

（2）双侧球结膜非渗出性充血；

（3）斑丘疹、红斑或弥漫性红皮病、多形性红斑样；

（4）手掌或脚底发红、手足水肿（急性期），或者/并有甲周膜状脱皮（恢复期）；

（5）颈部淋巴结肿大（直径≥1.5cm），通常单侧。

典型的川崎病诊断标准为持续发热≥5天，且上述5条里至少有4条。

其中的「手掌或脚底发红、手足水肿」持续有很好的提示意义，如5条里有4条，且有该现象持续存在，则可在发热4天即可肯定诊断川崎。有经验的医生在排除了其他可能性的情况下，可以在发热第3天就可开始治疗。

图1川崎病的皮疹

必须指出的是，实际上有不少不典型（或者不完全型）川崎病。他们达不到「典型川崎病诊断标准」，但跟典型川崎病一样存在心血管病风险。

来自中国台湾的研究甚至发现「不典型川崎病」的冠状动脉受累率相对更高——但不清楚是疾病所致，还是因为「不典型」带来的延误诊疗所致。

鉴于此，那什么人容易发生「不典型川崎病」？来自日本、中国台湾的研究发现「不典型川崎病」主要发生在6个月内儿童或者成年人。这类「不典型」的表现在：

（1）颈部淋巴结肿大发生率最低：「不典型川崎病」超90%没有颈部淋巴结肿大。而「典型川崎病」只有40%～50%有该表现。

（2）皮疹发生率偏低：「不典型川崎病」约50%无皮疹。而「典型川崎病」只有约7%～10%的没皮疹。

（3）肢体改变也相对偏低：「不典型川崎病」约40%无，而「典型川崎病」只有约15%无。

无论「典型」与「不典型」川崎病，黏膜改变发生率都很高。但是，单纯依靠这点几乎不能帮助医生跟其他疾病区分。

图2川崎病的黏膜改变

为减少川崎病的漏诊可能（无论「典型」与「不典型」），只要发热达到5天都应考虑川崎病可能。尤其是6个月内儿童更不应拘泥是否达到「川崎病」诊断标准。因为他们更容易发生「不典型川崎病」。

川崎病诊断的核心要素仍是跟其他疾病鉴别。毕竟，诊断就是一个不断鉴别诊断的过程。

（1）病毒感染

很多病毒感染都可以带来较长时程的发热、皮疹。比如麻疹、腺病毒、肠道病毒属、细小病毒B19等。了解病情演变、仔细查体可以帮助到我们。

比如EB病毒可带来较长时间发热、淋巴结肿大；人类疱疹病毒6型（humanherpesvirus6,HHV-6）感染后可带来较长时程的发热、皮疹。不过它们的淋巴结肿大特征、皮疹特征都有一定差异。熟悉这些临床特征即可鉴别。

（2）细菌感染

猩红热、洛杉矶斑疹伤寒、脑膜炎球菌感染。它们都可以带来发热、皮疹、精神状态改变等。但皮疹的特征、发生演变过程都有一定差异。

（3）风湿病与其他

全身型幼年特发性关节炎、药物过敏、金葡菌中毒休克综合征、链球菌中毒休克综合征等。

6并发症

川崎病可以引发很多并发症，比如休克、巨噬细胞综合征、急性肾损伤、肠梗阻、急性胰腺炎、感觉性耳聋等等。但最值得注意的是心脏并发症，因为它发生率高、死亡风险高、且易带来后遗症。

图3一个19月大儿童冠脉病理图。在9月龄时罹患川崎病，10个月后死于冠心病。

川崎病是一种血管炎病变，它广泛累及中等大小肌性动脉。因此几乎所有的川崎病患者存在一定程度的冠状动脉病变。除冠脉外，它也可以带来外周其他血管病变。

图46岁儿童的川崎病的冠状动脉造影图，可见巨大冠状动脉瘤

图5黄色箭头所指外周动脉瘤

目前认为，川崎病导致的动脉瘤的高危因素有：

（1）诊断较晚和IVIG治疗延迟。在川崎病发病最初10日内给予IVIG治疗，能够使CAA患病率降至原来的1/5；

（2）年幼（1岁）或者年长（9岁），尤其是小于6月龄。但不清楚是因为延迟治疗所致，还是单纯年龄相关；

（3）男性；

（4）发热时间长（≥14天）；

（5）对IVIG治疗反应差，比如持续发热或者复发发热；

（6）遗传因素；

（7）特定化验提示高风险。例如血细胞比容偏低、低钠血症、血清白蛋白低等。

鉴于川崎病的血管病变高风险，一旦疑诊川崎病，则所有疑似患者都应接受超声心动图检查，以便为后续随访确立基线值。

此外，对于存在发热和疑似「不典型川崎病」者，超声心动图表现有助于决定是否应该给予IVIG治疗。然而，如果没有足够经验的心脏超声医生，不能坐等超声结果而延迟IVIG治疗。

有足够研究证实，那些有冠脉瘤病变的川崎病患者在年长后容易罹患冠心病。少数患者会死于后期的冠脉瘤并发症。因此，即便发热不再，也应定期心脏超声监测冠脉变化。冠脉瘤体积偏大，则心脏超声监测频率就应更高。

比如，所有川崎病患者在出院后的第1-2周再次行超声心动图检查，之后再于第4-6周重复检查一次。

但冠脉瘤体积较大者要更积极。在冠状动脉正在扩大的时段内至少一周2次实施超声心动图检查以监测血栓形成，随后在川崎病最初45日这一高危时段一周实施1次，然后每月实施1次直到川崎病第3个月，此后每3个月实施1次直到川崎病发病后第1年末。

图6了解川崎病，减少相关心脏病风险

川崎病是儿童常见风湿病，它严重威胁儿童健康。风湿专科医生也应对此有充分了解，从而改善儿童健康、共创美好未来。

注解：IVIG即静脉用免疫球蛋白（intravenousimmuneglobulin,IVIG）

编辑

黄蓓蓓

题图来源

Shutterstock

参考资料：

1.NelsonTextbookofPediatrics（第20版）

2.Rheumatology（第6版）

3.Uptodate国际文献数据库

4.美国心脏病协会，《川崎病的诊断，治疗和长期管理》，年版