导语
大疱性表皮松解症(epidermolysisbullosa,EB)是一组异质性的遗传性机械性大疱疾病。
大疱性表皮松解症，为一种罕见的顽固皮肤性疾病，病因为由于皮肤结构蛋白的先天性缺陷，使皮肤容易发生松解出现大疱。临床表现为各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦后就出现水疱及大疱。
11月3日下午，医院临床营养科主任胡雯教授正在工作忙碌之时，一位先天性大疱表皮松懈症病患者及父亲将一面书写着“剑胆琴心，营养治疗，雪中送炭，爱心无价”的锦旗送到了临床营养科，并对胡雯教授表达了深深的谢意。
故事开始于年12月13日，胡雯教授在营养咨询门诊时第一次见到这位先天性大疱表皮松懈症患者。患有这种疾病的人群因为他们的皮肤就像蝴蝶翅膀一样脆弱，一触即破，所以又称之为“蝴蝶宝贝”。
这位“蝴蝶宝贝”是由皮肤性病科李薇医生引荐来至营养门诊问诊的，而在这之前胡雯教授已经做好了充分了准备，掌握了患者的基本病情以及心理情绪上的压力和焦虑。当时这位年仅19岁“蝴蝶宝贝”坐在轮椅上被她的父亲推进诊室，身体极其虚弱，皮肤大面积的破溃，小姑娘表情苦不堪言，其父亲满脸无助与绝望，医者仁心胡雯教授的心情由此变得无比承重。由于患者当时病情重，还存有每天10次以上的腹泻症状，胡雯教授与其助手认真分析病情，最后给予其制定了合理的个体化肠内营养支持方案。由于了解到患者在精神方面的严重症状，胡雯教授认为首先应调整患者的心理状态，她告诉患者的父亲：健康的心理是后续治疗的基础，希望孩子能早日康复，更希望孩子能开心快乐。当时这个无助的患者父亲就被胡雯教授的热心帮助所感动，连连表示感谢。
在后续长达10月的营养治疗中，患者因发烧医院住院，后来的门诊随访都是患者孤独而倔强的父亲独自前来。患者病医院住院，胡雯教医院内肠外肠内营养支持方案的讨论，给予合理意见。每一次随访，胡雯教授不仅仔细地对患者的情况进行详细询问并及时调整治疗方案，更重要的是每次都会给予患者的父亲精神鼓励与帮助，期间几次患者父亲几近落泪，胡雯教授的安抚让患者及家属心理得到了极大的安慰。
此外胡雯教授考虑到营养支持是一项缓慢而又需要坚持的治疗工作，而对于这样一个与疾病抗争近20年的家庭来说，营养支持治疗确实是一项巨大的开支。因此胡雯教授不仅以个人的名义为患者献出爱心，更是帮忙联系到肠内营养制剂厂商为患者申请费用减免。该厂商在了解到实情后也毫不犹豫主动提出为患者免费提供产品。患者的营养治疗从刚开始抱着“试一试”的心态到现在“离不开”，不仅让患者逐渐看到希望，同时疾病状况也在慢慢改善。就在今年10月10日上午，胡雯教授在门诊时再次迎来了这位“蝴蝶宝贝”。令人惊喜的是这次她不再是被父亲推着轮椅来的，是走着路，带着耳机，听着歌，捧着鲜花来的！小姑娘现在除了身体有些消瘦以外，和一个正常的孩子看不出任何区别。身上破溃的皮肤几乎已经全部愈合，大便次数减少到每日一次。她现在的状态让胡雯教授和所有医务工作者感到惊喜与欣慰。
先天性大疱表皮松懈症，一种罕见的遗传性疾病，如同其他严重的皮肤疾病，能量及蛋白质的消耗远远高于常人，而营养支持对于这种疾病的治疗至关重要。这位患者对胡雯教授送来的感谢鼓舞着我们所有临床营养工作者，让我们为我们从事的工作感到自豪！我院临床营养科将继续为患者提供精确的个体化营养支持治疗以及最真诚的人文关怀！
本文作者游倩王艳
天府临床营养编辑部
主任胡雯
审校王艳
编辑游倩
四川省临床营养质量控制中心
医院临床营养科
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