风湿热(rheumaticfever)是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病,病变累及全身结缔组织,心脏损害尤为严重,是儿童和青少年后天性心脏病中最常见的病因之一。
一、病因和发病机制
风湿热是于A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后发生的自身免疫炎症性疾病。
二、临床表现
发生于链球菌咽峡炎后1~3周;风湿性关节炎多呈急性起病,风湿性心脏炎可呈隐匿进程。发作活动期一般不超过6个月,但再次患A组链球菌咽峡炎后可反复发作。
一般表现为发热、不适、疲倦、食欲不佳、面色苍白、多汗、鼻出血和腹痛等,个别有胸膜炎和肺炎。
特异性表现为:
(一)心脏炎:心脏炎是急性风湿热最具特征的表现,是唯一的持续性器官损害。
1.心肌炎:几乎所有风湿性心脏炎患儿均有心肌受累,轻者可无症状,重者可出现典型心肌炎表现如心率加快、心音减弱、心律失常和心力衰竭。
2.心内膜炎:二尖瓣受累最为常见,其次是二尖瓣和主动脉瓣联合受累。于心尖部常可闻及由于二尖瓣关闭不全所致的吹风样全收缩期杂音,向腋下传导。
3.心包炎:重症患儿可出现心包炎,多与心肌炎和心内膜炎同时存在。典型症状为心前区疼痛、明显呼吸困难及一过性心底部心包摩擦音;X线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形,ECG和超声心动图可确诊。
(二)关节炎:见于50%~75%初发患儿,侵犯膝、踝、肘、腕等大关节,表现为红、肿、热、痛,单个关节炎症持续数小时至数天,呈游走性,病程1~2个月,最终消退不留畸形。
(三)舞蹈病:见于5%的患儿,起病缓慢。全身或部分肌肉不自主快速运动,如伸舌歪嘴、挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难和细微动作不协调。
(四)皮肤症状:见于5%患儿,可出现多种皮肤损害,以环形红斑和皮下小结最为典型。
三、实验室检查
1.链球菌感染证据:咽拭子培养可发现A组乙型溶血性链球菌,抗生素治疗可使培养呈阴性;血清ASO和其他抗链球菌抗体(如抗链球菌激酶、抗链球菌DNA酶、抗DNA酶-B阳性和抗透明质酸酶等)升高,抗体一般于链球菌感染后1周呈阳性,持续数月。
2.风湿热活动性指标:包括白细胞计数和中性粒细胞增高、血沉增快、C-反应蛋白阳性等非特异性炎症反应指标改变。
四、治疗
急性风湿热应早期诊断、合理治疗,以控制严重症状并防止疾病复发。
1.急性期无心脏炎患儿卧床休息2周或至急性症状消失,随后逐渐恢复活动。心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周,于4周内逐渐恢复活动。伴充血性心力衰竭患儿需卧床休息至少8周,在以后2~3个月内逐渐增加活动量。
2.控制链球菌感染:应用青霉素治疗10天,青霉素过敏者可改用其他有效抗生素。
3.抗风湿热治疗:糖皮质激素和阿司匹林均有退热、抑制关节症状及控制心脏炎作用。
4.对症治疗:有充血性心力衰竭时应视为存在风湿性心脏炎,给予大剂量糖皮质激素,可给予利尿剂和血管扩张剂。慎用洋地黄制剂,并不必达饱和量和长期使用。舞蹈病时可用苯巴比妥、安定等镇静剂。
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